2022年06月06日

神経内分泌疾患の悪性腫瘍はなぜ怖いのか?


神経系の内分泌疾患というと、非常にさびしい思神經內分泌腫瘤いをされる方が圧倒的に多いですね。 iphoneを発明し、世界を変えたアップルの創業者、スティーブ・ジョブズは、誰もがしっかりと知っている存在ですが、2011年、新世代のiphoneを発表した翌日、この偉人は密かにこの世を去りました。 彼の命を奪った病気は、多くの人が膵臓の腫瘍と考えたが、実は神経系の内分泌障害という珍しい悪性腫瘍であった。

内分泌疾患神経系悪性腫瘍という名称は、非常に特殊な名称である。
内分泌疾患悪性腫瘍とは、ざっくり言うと、神經內分泌腫瘤全身に存在する神経系の内分泌細胞から発生する悪性腫瘍で、様々な成長ホルモンを発生させることができます。 そのため、神経内分泌疾患悪性腫瘍は全身のあらゆる部位に発生する可能性がありますが、胃、腸、肝臓などの消化管臓器に最も多く、約2/3を占めます。 この30年間で有病率は5倍になり、徐々に関心が高まってきています。

神経系の内分泌疾患悪性腫瘍の原因は何ですか? リスクの高い人は?
神経系の内分泌障害性悪性腫瘍の決定的な原因は、神經內分泌腫瘤現段階ではわかっていない。 これらの悪性腫瘍の大部分は放出され、胎児の性別に差はありません。 患者さんの年齢層は非常に幅広く、70代の高齢者から10代の若者までいます。 しかし、神経系の内分泌疾患悪性腫瘍のごく一部は、副鼻腔の内分泌疾患嚢胞腺腫のように遺伝的な原因に関連しているものです。
神経内分泌疾患悪性腫瘍の主な症状について教えてください。 これらの症状の存在を警告する症状は何ですか?

神経系の内分泌疾患は、非機能性(約80%)と機能性(約20%)に分類される。
多機能性とは、がん細胞が対応する成長ホルモンを代謝し、成長ホルモン関連の臨床症状を引き起こす能力のことである。 例えば、成長ホルモンの一種であるペントラキシンを代謝する悪性腫瘍は、顔の皮膚の赤みや喘息、下痢などを引き起こし、インスリンを代謝する悪性腫瘍は低血糖を、ガストリンを代謝する悪性腫瘍は消化性潰瘍や下痢を起こしやすく、グルカゴン代謝する悪性腫瘍は糖尿病などの原因となります。 人間の体内には、異なる成長ホルモンを代謝する40種類以上の神経内分泌障害細胞が存在するため、多機能神経内分泌障害腫瘍の症状は非常に多様で、多岐にわたっています。

多機能内分泌障害のない悪性腫瘍は成長ホルモンを代謝せず、臨床的には嚥下障害、腹痛、腹部膨満感、腹部腫瘤、黄色い胆汁や黒い便など、悪性腫瘍塊に起因する様々な病態が認められる。 また、健康診断で偶然発見される神経系悪性腫瘍のうち、非機能性内分泌疾患の割合が非常に高いです。
神経内分泌疾患と誤診されやすい病気は何ですか?
神経内分泌疾患悪性腫瘍の多くは臨床症状に特徴がないため、症状のみから初診を得ることは困難です。 そのため、誤診されるケースも少なくありません。 例えば、インスリノーマの低血糖の発症は神経疾患と誤診されることが多く、ガストリノーマは通常の消化性潰瘍と診断されることが多いようです。 さらに、ほとんどの臨床医がこの病気について知らないため、患者さんにとって最適な治療法を選択することができず、治療のベストタイミングを逃してしまうのです。

消化管や神経系の内分泌疾患について、どのようなことが分かっているのでしょうか?

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